vk.com

ETOPS и падение многомоторников

 Прогресс не стоит на месте. Никогда. И даже если вы не видите его продвижения вперед — это лишь означает, что он идет обходным путем. Долгие годы вершиной прогресса в гражданской авиации были многомоторные магистральные самолёты. «Лицом» и символом их был В747, а лебединой песней — «малыш» А380. Однако породивший эти впечатляющие аппараты прогресс сам же и отодвигает их на обочину, а то и на свалку истории. Как же так вышло? Что такое стандарты ETOPS? Давайте разбираться. Для этого нам с вами придётся мысленно отправится в 1953 год.

 Именно в это время Федеральная Авиационная Администрация США (Federal Aviation Administration, далее по тексту — FAA) приняла «правило 60 минут». Суть его заключалась в том, что в любой момент любой фазы полёта наш с вами двухмоторный самолёт не должен удаляться от пригодного для посадки аэродрома более, чем на час полета. Взята данная цифра была из анализа случившихся авиапроисшествий, связанных с отказом двигателя. И данный анализ показал, что час на одном двигателе (при отсутствии других проблем) большинство самолётов пролететь может. Пусть даже и ценой отправки потом этого двигателя прямиком на помойку. А, вот, на перспективы работы единственного оставшегося двигателя после шестидесяти минут тогдашняя статистика смотрела весьма скептически. А потому, один час и баста - дальше не отлетать.

 Баянистая картинка неизвестного мне происхождения здорово иллюстрирует неочевидный, на первый взгляд, нюанс. Летать по «правилу 60 минут» безопасно, но не всегда выгодно. Ведь напрямик было бы куда быстрее и дешевле. Что по топливу, что по рабочему времени экипажа, что по задействованности самолета. Однако, для двухмоторных самолётов данная опция была недоступна. Ну, по крайней мере, в Штатах. Европейцы имели несколько иное мнение по данному вопросу, и считали безопасным промежуток в 90 минут. Причем, если американцы считали расстояние по скорости полёта на одном двигателе, то европейцы — на двух.

 Довольно долгое время всех значимых игроков на авиационном рынке ситуация устраивала, даже несмотря на то, что писались упомянутые выше нормы в основном под поршневые двигатели. Ведь, при полетах внутри континента, хоть европейского, хоть североамериканского, «правило 60 минут» было не актуально, ибо выполнялось само по себе, благодаря высокой населённости и весьма плотной аэродромной сети. А «на дальняк», через горы, степи и моря, ходили дальнемагистральные трёх- и четырёхмоторники, такие как 707 и 747 от Боинга и DC-8/9/10 от его главного конкурента Дугласа, после ставшего Макдоннелл-Дуглас, а для тех случаев, когда лететь по прямой недалеко, но на двухмоторнике накладно — рынок предлагал трёхмоторный среднемагистральник 727. Однако в восьмидесятые годы задул ветер перемен.

 Во-первых, объединившиеся европейские авиастроители выкатили продукт своих трудов — «Эрбас» А300. Это был первый широкофюзеляжный двухмоторник. И если первые его версии больше подходили для внутриконтинентальных маршрутов средней протяженности, то модификации - 600/600R вполне претендовали на трансатлантику. Однако существовавшие правила им так летать не позволяли. В аналогичной ситуации оказались и американские производители, практически одновременно выдавшие «средний-дальний» 757 и дальнемагистральный «толстячок» 767.

 Примерно в то же время заканчивал свой жизненный цикл уже упоминавшийся выше Боинг 727, повсеместно вытесняемый куда более выгодным экономически «младшим братом» — 737, у которого ожидался выпуск нового поколения — легендарной «классики». Однако летать через горы и заливы было по-прежнему нужно. И вопросы «как?» и «на чем?» постепенно набирали актуальность.

 Более того, на другом континенте, во французской Тулузе, в чертежах уже рождался еще один легендарный самолет. Единственный, кто сумеет бросить вызов «тридцать седьмому», будет будущий бестселлер европейских авиапроизводителей — А320. И его создателям тоже хотелось обеспечить своему детищу больше возможностей для работы.

 Интересы всех сторон в кои-то веки совпали, и в середине 80-х Международной организацией гражданской авиации (International Civil Aviation Organization - ICAO) была собрана экспертная группа, результатом работы которой стало принятие документа «Приложение 6 ICAO», разрешавшего при соблюдении ряда условий полёты самолетам с двумя двигателями на удалении более 60 минут от аэродрома. Вскоре после этого FAA так же разрешила удаляться от пригодного для посадки аэродрома на 120 минут полёта. За американцами потянулись и прочие, менее авторитетные авиационные администрации.

 Первым самолетом, получившим допуск на выполнение полетов по новым нормам стал Боинг 767 авиакомпании Trans World Airlines, а первый рейс, выполненный по этим правилам был осуществлён из Бостона в Париж.

 В прошлом абзаце я не случайно упомянул американскую авиакомпанию. Потому что сертификация для полетов по нормам ETOPS является двухэтапной. Сперва производитель доказывает, что самолёт в принципе может безопасно эксплуатироваться по этим правилам. А потом уже использующая данный тип самолёта компания показывает, что в состоянии обеспечить выполнение всех требований. Аккредитация компании подтверждается раз в несколько лет. Или не показывает и тогда её лишают допуска к таким полётам, как недавно случилось с одной российской компанией с турецкими корнями.

 После того, как в 1986 году «лёд тронулся», как говаривал один литературный персонаж, тенденция продолжила свое развитие. Ведь, перемены действительно назрели! До того на трансатлантике, а особенно на транспацифике, царили огромные четырёхмоторники, которые далеко не на всех маршрутах заполнялись в достаточной мере. «трешки» от Дугласа и Локхида сошли со сцены еще раньше. А авиация — это таки бизнес. И если на маршруте нет достаточного пассажиропотока, то по нему летать никто не будет. Возможность эксплуатации меньших по размеру двухмоторных машин открыло массу прямых рейсов между не самыми крупными городами, что неплохо подтолкнуло развитие отрасли.

Более того, это вызвало забавный казус со «вторым рождением» Боинга 757. Он изначально задумывался как внутриконтинентальный для загруженных маршрутов, а благодаря ETOPS стал актуален и для межконтинентальных полётов.

 Постепенно наличие сертификата ETOPS-120 стало само собой разумеющимся для магистральных самолетов, а сам процесс пошел дальше. Следующим шагом были три часа на одном двигателе до ближайшего аэродрома. И если до того инициативу держал Боинг, то теперь Эрбас нанес ответный удар, пройдя сертификацию своего А330 для ETOPS-240. Боингу ответить «в железе» было нечем. Но он не был бы Боингом если бы растерялся. Американцы ответили на бумаге, продавив увеличение приемлемого времени полета на 15% для самолетов, имеющих сертификат ETOPS-180. И это без новой сертификации!

 Так появился ETOPS-207. Затем авиапроизводители пошли ещё дальше и появились ETOPS-330 и ETOPS-360. Не так давно Эрбас сертифицировал свой А350 на ETOPS-370. Но, с точки зрения практика, смотрящего на карту, я могу сказать, что это уже отдает техническим мерянием известно чем. Потому как 180/207 вполне хватает для подавляющего большинства случаев. Что вы и сами можете видеть.

 Что можно сказать в завершение? Только повториться: прогресс не стоит на месте. Только если раньше он шел по пути «больше, дальше, быстрее», то сейчас его девиз «дешевле и надежнее». Я понимаю умом, что это естественный ход вещей, но мне все равно будет не хватать четырёхмоторников. Ведь это — мощь, воплощенная в металле. Почему-то двухмоторные машины на меня такого впечатления не производят, хотя тот же 777-й не особо-то и меньше 747-го, а 330-й и 340-й по размерам практически идентичны.

_______________________________________________________

Паблик Стройка Века

Автор: Алексей Карась
Редактор: Anisiya Frauchi

 Лет семь назад в куче пабликов активно форсилась фотка девушки, якобы являвшейся дочерью русского и японки. Девушка действительно милая, правда, никакая не полукровка, но речь сегодня не о ней. Речь о другом союзе русского и японки, гораздо более противоестественном, но реально имевшем место, да ещё и под контролем китайских товарищей.

 У этих самых товарищей из КНР после войны оставалось значительное количество японских винтовок Арисака под её родной патрон 6.5х50 мм. Что-то сами затрофеили, что-то получили от советских товарищей из арсеналов Квантунской армии. Винтовка весьма даже неплохая - точная, дальнобойная, с небольшой отдачей, хорошо подходящая под антропометрию некрупных азиатов. Только вот с патронами незадача вышла - своего производства патронов 6.5х50 у китайцев не было, имеющиеся в ходе гражданской войны поистратились, а купить негде. Вот и получалось, что многие тысячи винтовок были обречены лежать на складах, а не рождать власть по заветам товарища Мао. Непорядок. И товарищи взялись его исправлять, а заодно и старшего брата на помощь позвали.

 В Китае к тому моменту был налажен выпуск карабина Тип 56, который не стоит путать с автоматом Тип 56 (передаём привет американцам с их кучей М1 и М3). Второй из Типов представляет собой лицензионную копию АК и нам не интересен, а интересен первый, являющийся, соответственно, копией СКС. Именно суровому русскому карабину и предстояло вдохнуть новую жизнь в ставшую бесполезной японку. Китайские мичуринцы привили Арисаке ствол с патронником от СКС, переделав её под калибр 7.62х39. Массовое производство этого патрона в Китае было налажено опять-таки с помощью старшего брата, и у китайцев их было хоть завались. Результат получился довольно своеобразный, но вполне работоспособный. На части винтовок ставили ствол со специально сделанной для данного варианта мушкой и сохраняли родную ложу без изменений. На них можно было устанавливать штык от Маузера 98. У других на конце ствола стояла родная трубка ствола (простите за тавтологию) карабина СКС. При этом цевьё приходилось укорачивать для размещения откидного игольчатого штыка, характерного для китайских СКС. В магазин делалась вставка для подачи более коротких советских патронов, а вот с затвором получилось удачно - он вполне успешно справлялся с подачей неродного патрона и извлечением стреляной гильзы.

_______________________________

Автор: Роман Воронов

Ну что, у вас уже включили батареи?

 Сап котаны. Предполагаю, что почти каждый живущий на территории развалившегося СССР человек знает, что такое центральное отопление. Старые батареи, сезоны включения, связанные с временем года а не погодой, ну и котельная. Обычная такая котельная, большое бетонное квадратное здание, ветка железной дороги, поезда со знаками «радиоактивно» на территорию время от времени подъезжают, ХОЯТ на промплощадке…

 Кто в теме, тот уже понял, о чём сейчас пойдёт речь, а для несведующих скажу: сегодня поговорим об одном интереснейшем проекте, который мог решить проблему теплоснабжения многих городов. Начну, пожалуй, издалека.
 Идея отапливать дома мирным атомом пришла в голову советским учёным отнюдь не из ниоткуда. Например, такие города как Сосновый бор (ЛАЭС), Удомля (Калининская АЭС), Полярные зори (Кольская АЭС), Припять (ЧАЭС) и некоторые другие города атомщиков отапливаются (лись) тёплой водой со станции. По сути своей подобное отопление являлось, в том числе, контуром охлаждения станции, поэтому такая идея убивает сразу двух зайцев: не надо строить котельную и можно тратить меньше ресурсов на охлаждение реактора. В какой-то момент в голову инжинерам пришла идея сделать специальную установку только для нагрева воды при помощи ядерной энергии сугубо для вышеописанной цели.

 В 1975 году учёные провели исследование того, насколько экономически выгодно и целесообразно отапливать город ядерным реактором. Результаты были впечатляющими. Оказалось, что экономится значительное количество угля, мазута или газа, в зависимости от того, чем грели раньше. А ещё уран возить надо реже и в меньших количествах, чем привычное ископаемое топливо, что также очень удобно. Одна атомная котельная в рассчётах была способна решить проблему обогрева 80% большого города миллионника. И напоследок: АСТ в теории должна быть более экологичной, чем обычная ТЭЦ или котельная. Вобщем, одни плюсы. Почти. В итоге партия поручила разработать специальный водо-водяной реактор (привет ВВЭР). В ОКБМ Африкантова под патронажем Курчатовского института и академика Александрова лично началась разработка реакторов АСТ-500, имеющих мощность, соответственно, 500 тепловых мегаватт. Одним из главных требований к реактору была безопасность, томучто станции предполагалось строить в черте города или очень близко к его границе. На бумаге учёные с этой задачей справились, даже с некоторой перестраховкой. Однако, у всей этой красоты имелось две обратные стороны: То, что реактор нельзя полностью заглушить (Тепла может выделяться будет немного, распад будет минимальный, но топливо всё равно будет распадаться даже летом, что не очень приятно) и то, что АСТ предполагалось строить почти в черте города (изначально проблемой это не считалось, но в итоге это похоронит перспективный проект).

 Итак, в 1979 закончились все проектировочные работы, а в 1982 началось строительство двух экспериментальных станций в Горьком (Нижний Новгород) и Воронеже. В конце 1980-х годов ГАСТ имела 85% готовность, начинался монтаж БЩУ двух энергоблоков, а также заканчивался монтаж корпуса реактора. ВАСТ – 65%, вёлся монтаж реакторного оборудования. В 1986, когда над Украиной пронеслось радиоактивное облако, сроки введения в эксплуатацию сдвинули, строительство продолжалось, но вяло. В 1989 говна забурлили и общество сказало : "Не хотим, не позволим!" и так далее. В Новгороде к остановке строительства ГАСТ непосредственно приложил свою руку Борис Ефимович Немцов. Станцию консервируют, а на самом деле считай забрасывают. В Воронеже провели референдум, 96% людей проголосовали против продолжения строительства. Станцию аналогично консервируют. В настоящее время ГАСТ активно распиливает частник, который её выкупил, ВАСТ – сносят по тендеру Росэнергоатома. Так, один из проектов, который мог решить проблемы страны с конечным ископаемым топливом, который мог позволить провести качественное отопление в северные районы, повысить качество жизни людей там и сэкономить кучу тонн нефти (буквально) забросили в долгий ящик. Однако, свет в конце тоннеля виднеется, но об этом как нибудь в другой раз.

На фото: 1. Схема устройства энергоблока с условным обозначением внешних тепловых контуров. 2. Корпус реактора в процессе монтажа. 3. Промплощадка и энергоблок ГАСТ. 4. Промплощадка и энергоблок ВАСТ

 Иногда реальные люди становятся прототипами для персонажей художественных произведений. А часто – наоборот, вымышленные герои вдохновляют на совершение подвигов. А бывают такие запутанные истории, где уже и не разобрать, кто и как на кого повлиял. Именно такая история и произошла с простым американским пареньком Оди Мёрфи, которого нередко называют прототипом Стива Роджерса, того, который Капитан Америка. Тут есть момент, что комиксы начали выходить ещё до начала войны, так что, может, это юный Оди успел ими вдохновиться перед походом на фронт, но общего у них действительно хватает. Родился, правда, Мёрфи не в Бруклине, а гораздо южнее, в Техасе. Штат одинокой звезды вообще породил множество выдающихся американских военных. Видимо, после тамошних ужасающе жаркой погоды и пыльных ландшафтов парням уже ничто не страшно. А вот в остальном сходство налицо: Мёрфи происходил из бедной ирландской семьи, рано потерял мать и отличался, мягко говоря, не выдающейся комплекцией – ростом был всего 155 см, да и по весу еле дотягивал до половины центнера. Так что когда он пошёл сразу после нападения на Пёрл-Харбор записываться в морскую пехоту, там ему дали от ворот поворот – мол, хоббитов не берём, да и тебе 16 лет, пацан, какая морская пехота? В ВВС история повторилась. А вот к армейским рекрутерам Мёрфи пришёл уже подготовившись и добавив себе лишний год при помощи сестры. Армейцы от настойчивого добровольца отказываться не стали, тем более что он был хорошим стрелком, правда, не от хорошей жизни – в юности он охотой обеспечивал семью хоть какой-то едой. Во время подготовки в Форт-Мид он получил знаки марксмана и эксперта штыкового боя, после чего этого лютого перумовского хоббита сочли готовым, чтобы спустить, наконец, на врага.

Не Брежнев, конечно, но тоже ничего.

 Поначалу не повезло итальянцам, потому что капрал Мёрфи высадился на Сицилии в составе 3-й пехотной дивизии. И для начала, будучи в патруле, уничтожил двух итальянских офицеров. А заодно подхватил малярию, которая будет преследовать его всю итальянскую кампанию. После высадки в районе Салерно война превращается для Мёрфи в чехарду боёв и госпиталей. Уничтожил с товарищем пулемёт и пять немцев у Салерно, участвовал в отражении атаки на линии Вольтурно, получил сержанта, слёг с малярией. Вернулся в строй, повоевал у Анцио, стал взводным сержантом, уничтожил лично танк винтовочной гранатой, получил Бронзовую звезду, слёг с малярией. Но это было только началом боевого пути Оди Мёрфи, всерьёз он разошёлся уже во Франции.

 15 августа 1944 года взвод Мёрфи вступил в бой с немцами возле коммуны Раматюэль. Разъярённый гибелью лучшего друга, он в одиночку под огнём ворвался в дом, занятый противником, убив 8 немцев и взяв в плен ещё 11. За это бой сержант Мёрфи получил крест «За выдающиеся заслуги» – вторую по старшинству награду в армии США. 2 октября Мёрфи получает Серебрянную звезду – на его пути не повезло оказаться немецкой пулемётной позиции, где четверо немцев были убиты, а трое ранены бравым техасцем. Где одна, там и до второй недалеко: всего спустя три дня наш герой отличается снова: подобравшись с рацией к немецким позициям, он управляет огнём своего взвода, а в это время немцы безуспешно пытаются избавиться от навязчивого корректировщика. Тут, видимо, Мёрфи на руку сыграли его небольшие габариты – он вышел из боя невредимым и тут же был повышен в полевых условиях до второго лейтенанта и командира взвода. А вот уже 26 октября всё пошло не так благополучно, зато очень по-техасски, практически в стиле ковбойской дуэли: немецкий снайпер попал Мёрфи в бедро, а вот сам получил ответную пулю в голову. Вряд ли простая рана надолго уложила бы этого бойца в госпиталь, но начавшаяся гангрена растянула лечение больше чем на два месяца. Нормальные люди, правда, после такого и по полгода лежат, а Мёрфи уже в середине января 1945 года был на ногах.

3-я пехотная дивизия в это время наступала в Вогезах, ликвидируя группировку немцев, попавших в окружение к районе Кольмара. Тут Мёрфи быстренько получил ранения в обе ноги, но на этот раз элементарно сбежал из лазарета, получив минимальную помощь. Было это 24 января. Неугомонного лейтенанта тут же назначили командиром роты и 26 января отправили наступать. Рота В ротой была уже только на бумаге – чуть больше трёх десятков бойцов и единственный офицер. Правда, в качестве усиления выдали САУ М10 и передового наблюдателя, имевшего связь с артиллерией. Неплохо, но вот у немцев оказалось шесть танков и до двух сотен пехоты. Американцы попали под сильный огонь, и Мёрфи приказал отступать и занять оборону в лесу позади, сам же остался впереди с наблюдателем и самоходкой. Немецкие танкисты смогли подбить М10, и она загорелась. Лейтенант приказал отходить её экипажу к остальным американцам в лес, а заодно и наблюдателя с ними отправил, сам же остался корректировать огонь артиллерии. Наступавшие немцы подходили всё ближе, закончились патроны в карабине; тут бы и пришёл конец Мёрфи, но он снова умудрился всех переиграть и сделал то, чего немцы от него никак не ожидали – забрался на вяло горящую «Росомаху» и открыл огонь из установленного на башне крупнокалиберного Браунинга М2. Немецкие танкисты, видимо, были совсем уж из новобранцев, потому что подавить за час боя один пулемёт так и не смогли – американца засыпало осколками, он был опять ранен в бедро, но прямых попаданий не было. Ну, либо судьба такая была у него – кому суждено быть повешенным, тот не утонет. А вот наступавшую пехоту Мёрфи косил успешно – значок марксмана явно получил не просто так. Периодически его отвлекали от этого занятия собственные бойцы, причём по телефону, который лейтенант прихватил с собой. В какой-то момент, видимо, надоели звонками с вопросом, жив ли он, так что Мёрфи сам явился в лес, поднял остатки роты и, хромая, повёл их в атаку, где выбил офигевших от такого поворота немцев с позиций и удерживал их всю ночь. К утру подошло подкрепление, и долгий бой лейтенанта Мёрфи завершился. Всего на поле перед подбитой самоходкой осталось до полусотни убитых и тяжелораненых немцев. За этот бой Оди Мёрфи был награждён Медалью Почёта – высшей военной наградой США. Командование здраво рассудило, что для пропагандистских целей живой кавалер Медали Почёта сильно лучше мёртвого, поэтому Мёрфи перевели на штабную работу, заодно выдав звание старшего лейтенанта. А там и война в Европе вскоре закончилась. К этому моменту Мёрфи уже был награждён всеми возможными медалями США за доблесть, а кроме того, получил и неплохой набор иностранных, включая французский орден Почётного Легиона и бельгийский Военный Крест. Предстояло возвращение к мирной жизни.

Кадр из фильма "В ад и обратно" 1955 года.

Дело происходит днём, что можно объяснить желанием красивого кадра, и Мёрфи стреляет с "Шермана", что несколько странно, найти в 1955 году живую М10 не было проблемой.

To Hell and Back – «В ад и обратно» – такое название носит автобиография Оди Мёрфи, написанная в 1949 году, но на самом деле не было никакого обратно. Вернувшись из одного ада, лейтенант Мёрфи попал в другой. При этом внешне всё казалось благополучным – герой войны внезапно для себя стал голливудским актёром. Обложка журнала Life, которую украшал Мёрфи в парадной форме, лихо заломленной фуражке и с богатым набором наград на груди, попалась на глаза продюсеру Джеймсу Кэгни. Он и предложил Мёрфи попробовать себя в кино. Не то чтобы его сильно ждали в Голливуде, и начиналось всё с мелких ролей, но упорный характер техасца привёл его и тут к успеху. Были взлёты и падения, но свои четыре десятка ролей в кино Мёрфи сыграл. Причём наиболее выдающейся, несомненно, можно назвать его роль в фильме «В ад и обратно», снятом в 1955 году. В нём актёр Оди Мёрфи играл героя американской армии лейтенанта Оди Мёрфи. Себя самого, в общем. Как гласят слухи – всё время доставал режиссёра фильма тем, что всё не так было, и вообще, его слишком героическим изобразили.

Та самая обложка, что привела Мёрфи в Голливуд

 За этим благополучным фасадом прятались тяжёлые проблемы. Мёрфи страдал от бессонницы, а когда получалось заснуть, то частенько просыпался среди ночи от кошмаров, связанных с войной. При этом под подушкой у него всегда лежал револьвер, с которым он никогда не расставался. Всё это дополнялось регулярными мигренями. На тот момент ещё не было понимания, как бороться с посттравматическим стрессовым расстройством, от которого Мёрфи и страдал. После войны многие ветераны столкнулись с подобными симптомами, но внимания этому уделялось мало – по примеру генерала Паттона многие считали это проявлением слабости, демонстрировать которую мужчине и солдату неуместно. Впервые Мёрфи заговорил об этой проблеме только в 1966 году, когда уже вовсю шла война во Вьетнаме. Он посвятил много усилий тому, чтобы привлечь внимание к проблеме и обеспечить помощь солдатам, вернувшимся с войн последних десятилетий. Его действия сыграли не последнюю роль в принятии Конгрессом закона о помощи ветеранам. Но сам Мёрфи его уже не увидел, это произошло через пять месяцев после его смерти.

28 мая 1971 года самый титулованный американский солдат погиб в авиационной катастрофе. Легкомоторный самолёт Commander 680 разбился в Вирджинии, врезавшись в гору. Майор Национальной гвардии Оди Мёрфи был похоронен на Арлингтонском мемориальном кладбище. По совокупности наград ему полагалась золотая рамка на надгробии, но, согласно завещанию, на его могиле стоит обычное надгробие.

_____________________________________________________________________________________

Автор: Роман Воронов

Ловля ботов на гастарбайтеров

В паблике вк решили проверить, набегут ли боты отстаивать необходимость гастарбайтеров для России. Написали несколько ключевых слов. Ну они и набежали.

Анон решил провернуть то же самое в политаче. Трудно сказать, боты ли это на самом деле, или просто другие аноны решили подыграть, но тем не менее. 

Кегатонна

 Ты, читающий эти строки, наверняка играл в "Plague.Inc" и помнишь там грозные прионные инфекции — медленные, но неотвратимые? В реальной жизни эти заболевания неизлечимы. Сегодня предлагаю поговорить о болезни, о которой известно едва ли не с 18 века. Жуткие семейные предания о том, как дед или бабка переставали спать и в течение нескольких лет умирали, передавались от отца к сыну. Итак, встречайте — фатальная семейная бессонница.

 Тут следует сказать, что в развитии болезни выделяют четыре стадии: при первой у человека появляется прогрессирующая бессонница. Больного мучают панические атаки и страхи. При второй психическое расстройство становится все более серьёзным, к вышеперечисленному добавляется постоянное тревожное возбуждение, а затем и галлюцинации. На третьей стадии человек теряет способность забываться даже зыбким поверхностным сном, способность спать утрачивается полностью. Организм истощается, больной резко теряет в весе. На четвёртой стадии к симптоматике присоединяется деменция. Вскоре человек умирает. Заболевание, как правило, проявляется в возрасте от 30 до 60 лет, чаще всего — в 50. От начала болезни и до летального исхода проходит от нескольких месяцев до трёх лет. Снотворные, как правило, неэффективны.

 Разумеется, далеко не все больные, узнав о своём диагнозе, смиренно дожидаются смерти. К примеру, в США один мужчина, у которого появилась соответствующая симптоматика, решил бороться до конца. Он принимал снотворное, а также и "тяжёлую артиллерию", такую, как диазепам (сильный транквилизатор из группы бензодиазепинов), а также кетамин и закись азота (а это вообще препараты для наркоза, чтобы вы понимали). Уснуть удавалось, но ненадолго, а сон был чутким. Тогда он приобрёл и камеру для сенсорной депривации, где, наконец, смог забыться сном: нашему больному удавалось проспать до четырёх с половиной часов. Однако по пробуждении его мучали жуткие галлюцинации. Чтобы вернуть себе сон, этот пациент даже решился на электросудорожную терапию, но и она не принесла успеха. Прожил он дольше, чем обычно живут люди с данным диагнозом, но победить болезнь так и не смог.

А виноват во всём…

 Виноват во всём прион. Это, грубо говоря, "неправильно свернутый" белок, который способен превращать другие, нормальные белки, также в прионы. Ответственна за образование прионов мутация D178N в гене PRNP, расположенном в 20 хромосоме. Одна аминокислота — аспарагин — заменяется на другую, аспарагиновую кислоту. Вследствие чего поражается таламус — центральная часть головного мозга, отвечающая в том числе и за сон. В таламусе развиваются дистрофические изменения, в нём формируются амилоидные бляшки. Таламус Сильвано на вскрытии выглядел так, будто он был изъеден червями.

 Как уже говорилось, лекарства от фатальной семейной бессонницы не существует. Проводились исследования по влиянию антибиотика доксициклина на другое прионное заболевание, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, были выявлены даже некоторые положительные результаты. У исследователей были идеи о проведении экспериментов по профилактике фатальной семейной бессонницы среди лиц с генетической предрасположенностью — применение доксициклина, однако в силу ряда причин исследование не стали проводить.

Утешает лишь то, что известно лишь 40 семей, поражённых данной болезнью.

Такие дела.

_____________________________________________

Автор: Алина Говенько